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以骨髓造血功能衰竭为主要表现的血液系统疾病——再生障碍性贫血,特别是重度再障,临床上以感冒、出血、贫血、三系减少为主要表现,对此的主要治疗指南主要是免疫抑制剂以及造血干细胞移植。
急性、重度再障特点如下(可参阅):
①:外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高,外周血无幼稚细胞。
②:髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
③:部分患者骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
④:反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及。
不是ATG就是移植,重型再障还有其他“求生”办法吗?
对于进展迅速、病情严重的重度再生障碍性贫血,可以说西医是唯一的主要控制治疗手段,这个时候单纯用中医无异于是螳臂当车。
西医方面涉及到免疫抑制剂治疗,输血支持维持治疗以及异基因造血干细胞移植,对于比较年轻并且也有合适配型的重度再障病人,可以进行移植治疗。
而对于早期的过渡治疗,回缓造血微环境的方式会常用到抗免疫球蛋白ATG/ALG,起效好的可以摆脱输血依赖,后期靠吃药维持血象,起效不好或是无效会被视为治疗失败,往往就需要进一步开展造血干细胞移植。其中一项欧洲对于急性再障儿童移植的调研显示,HLA同胞供源和外周血干细胞移植的两年存活率分别是80%和67%。
此外,因为种种局限因素,有部分的重度再障无法完善选择进行ATG或是移植治疗。对此一般是建议中西结合治疗为主,西医早期控制,中医漏洞虚补,互相结合帮助起效,以调控、改善造血微环境为主要治疗目的。
『注』
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