再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是因物理、化学、生物及某些不明原因使骨髓中造血干细胞或造血微环境受损、机体免疫缺陷与紊乱而使骨髓造血组织减少,导致骨髓造血功能衰竭,引起全血细胞减少的一组疾病。
主要临床表现贫血、出血、感染,一般无肝、脾、淋巴结肿大。
根据再障病程及临床表现分为：
⑴重型再障(severeaplasticanemia,SAA)
⑵非重型再障(non-severeaplasticanemia,NSAA)
按发病原因分为：
⑴先天性
⑵获得性
①原发性
②继发性
继发性再障主要病因为药物、感染、射线及内分泌等因素。
一、血象
血红蛋白量减少,网织红细胞百分比及绝对值减少。
白细胞数和(或)血小板数常减少,故常表现为三系减少。
SAA患者血红蛋白量重度减少,网织红细胞15×/L,中性粒细胞0.5×/L,血小板20x/L。
NSAA各指标改变达不到SAA程度。
血涂片中白细胞及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对地增多,有时可见粒细胞*性改变,通常无有核红细胞、幼稚粒细胞。
图：再生障碍性贫血的血象
白细胞数明显减少
可见4个淋巴细胞
二、骨髓象
1,重型再障
骨髓增生极度减低或增生减低。
红系、粒系、巨系明显减少。
淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、肥大细胞、脂肪细胞、成骨细胞、破骨细胞等非造血细胞增多,淋巴细胞可高达80%。
骨髓小粒常呈空网状,表现为有核细胞明显减少、油滴增多、造血细胞很少或无,而以淋巴细胞、浆细胞、网状细胞为主,常见肥大细胞、脂肪细胞等。
涂片上油滴易见。
除有的粒细胞见*性改变外,其他血细胞常无明显形态异常。
图：重型再生障碍性贫血骨髓象
骨髓增生极度减低
骨髓小粒呈空网状
可见脂肪细胞(见黑色箭头)及浆细胞(见红色箭头)
成骨细胞
破骨细胞
骨髓小粒有核细胞减少,以淋巴细胞为主,并见肥大细胞(见黑色箭头)、浆细胞(见红色箭头)
2,非重型再障
骨髓增生减低或增生活跃。
增生减低者骨髓象特点基本同SAA。
增生活跃者粒系、红系可正常,但巨核细胞必减少,非造血细胞及油滴可增多,骨髓小粒不一定呈空网状,可表现为骨髓小粒有核细胞减少且非造血细胞增多。
图：非重型再生障碍性贫血骨髓象
骨髓增生活跃,油滴较易见
骨髓小粒呈空网状
可见浆细胞(见箭头)、晚幼红细胞及中性晚幼粒细胞
幼稚粒细胞、晚幼红细胞较易见,并见肥大细胞(见箭头)
成骨细胞(见箭头)
骨髓小粒有核细胞减少,淋巴细胞增多,并见脂肪细胞(见黑色箭头)肥大细胞(见红色箭头)
三、细胞化学染色
铁染色可见细胞内、外铁增多。
NAP染色可显示NAP活性增加。
图：再生障碍性贫血的细胞化学染色
铁染色显示细胞外铁呈(+++)
铁染色显示巨噬细胞中有较多储存铁(见箭头)
铁染色显示铁粒幼细胞(见箭头)
NAP染色显示NAP活性增加,中性粒细胞呈(++++)(见箭头)
四、诊断意见及鉴别诊断
根据血红蛋白量、血细胞数减少、网织红绝对值减少、骨髓巨核细胞减少,非造血细胞增多等特点,结合临床可做出“提示或疑为再生障碍性贫血骨髓象”、“再障待排除骨髓象”等诊断意见,应建议做骨髓活检进一步确诊,有条件者还可建议做骨髓CD34+细胞量等检查。
虽然有时SAA,NSAA的骨髓象有所不同,但仅根据骨髓检验常无法做出AA亚型(SAA,NSAA)的诊断意见。
再障的骨髓液通常比较稀薄、有核细胞数少、骨髓小粒少、油滴多,应注意与骨髓取材不良涂片区别。
图：部分稀释骨髓象
骨髓增生减低,以中性粒细胞为主
空网状骨髓小粒、油滴增多也可见于造血功能低下者、血液病化疗后、老年人等。
图：老年人的骨髓象
骨髓小粒呈空网状
再障还应与全血细胞减少的其他疾病如骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等相鉴别。
MDS以细胞发育异常为特征且常伴细胞遗传学异常。
PNH的NAP积分不增高且常伴缺铁等。
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