钱江晚报·小时新闻通讯员王家铃李文芳
受疫情影响，现在人们最怕的就是发烧。可是，有一位50岁的孙阿姨已经发热一年了。
不仅发热，还有胸闷气急，喘不上来气，突然咯血，每一个症状似乎都很恐怖，回想起当时的情景，她说自己感觉可能要挺不过去了……
50岁女子发热1年，突然咯血不止
50岁孙阿姨（化名），近一年反复发热，医院，一直查不出原因，平时发热起来也只能吃点退烧药。
6月医院就诊，医院呼吸与危重症医学科副主任吴晓虹主任医师会诊，吴主任了解情况后，建议孙阿姨完善免疫系列检查。
这一查，诊断终于明确，孙阿姨得的是ANCA相关血管炎。但是用糖皮质激素等经典方法治疗后，发热情况还是没有明显好转。
7月11日凌晨，孙阿姨突然出现胸闷、气急、呼吸困难，并且咯血不止，急查肺部CT发现两肺弥漫肺泡出血。
医院积极治疗，但是患者病情仍然急转直下，两肺变成了“大白肺”，胸闷气急和呼吸困难不断加重，氧饱和度下降……于医院吴晓虹主任医师及RICU张舸主任医师会诊。
考虑到孙阿姨病情非常危重，出血量又多，随时有生命危险，几方沟通后，孙阿姨医院下沙院区呼吸重症监护病房。
七次换血＋鸡尾酒式疗法出奇效
入院后医务科立即组织了呼吸与危重症医学科吴晓虹主任医师、蒋汉梁副主任医师，RICU张舸主任医师、风湿免疫科韩咏梅主任医师、肝病感染科吕芳芳主任医师及输血科刘志伟主任技师等多位专家进行了多学科讨论。
专家们一致认为患者的诊断是明确的，目前患者严重呼吸衰竭，如果采用单一的治疗方法很有可能抢救失败。因此，大家研究后，决定采用“鸡尾酒”治疗方案——综合采用多种治疗方案来进行抢救。
首先，给患者气管插管接呼吸机辅助通气，保证呼吸道通畅和治疗低氧血症；
同时，给患者每天大于12小时的俯卧位通气，改善通气血流比及加强痰液引流；
紧接着，给予大剂量激素（甲强龙mg/天）冲击治疗，以缓解血管炎；
随后，向血库紧急调取血浆，先后进行了7次血浆置换治疗，几乎将患者体内的血浆全部更换了好几遍，清除体内的有害抗体；
另一方面，给患者充分的镇静镇痛，尽量减少患者的氧耗；
最后，还进行了合理的肠内营养、早期康复及预防深静脉血栓等综合治疗。
经过几天“鸡尾酒式”的层层综合治疗，孙女士的咯血明显减少了，呼吸状况也好转，氧和情况改善。一周后复查肺部CT，“大白肺”已经明显吸收。
治疗是有效的。10天后，孙女士就拔除了气管插管，转入了呼吸科病房继续治疗。
多年来未陪伴在母亲身边的女儿见到母亲情况好转，激动得不能自已。女儿说这次母亲生病，医院的高超技术，挽回母亲的生命，住院期间自己一定会好好照顾母亲。
新闻+：出现原因不明的咯血要小心
ANCA相关性血管炎——AAV是一种自身免疫性疾病。是因为人体内产生了一些不正常的抗体，对我们身体正常的器官进行“攻击”，导致人生病。
血管炎患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)，这是诊断血管炎的一种特异性指标。
ANCA相关性血管炎和弥漫性肺泡出血最常见的症状是：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，CT显示新发的肺部浸润影。当存在不明原因的咯血时，总是要考虑到是否存在肺泡出血和AAV。
这种病的患者预后差，5年死亡率高，一般45-69岁女性好发。
对于这类疾病的经典治疗为糖皮质激素+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂），危重病例可予血浆置换、静脉注射丙种球蛋白，近期也有CD20单抗、肿瘤坏死因子（TNF）α抑制剂等治疗方法，但临床的应用前景尚待进一步观察。
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