医院常笑健康
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肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是一类以肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，通常会导致右心衰竭甚至死亡。
上篇我们讲述了肺动脉高压的症状以及发病原因。
今天，我们就来讲一下关于PAH患者的生活管理方式和它的治疗方法。
肺动脉高压的生活管理和治疗
PAH患者的生活护理：
低盐、清淡、高营养、易消化
避免抑郁焦虑、要充满信心
戒烟戒酒
育龄期女性患者应该严格避孕
保持登梯、步行及上肢的适量运动
避免呼吸道感染
PAH的治疗方法有哪些？
一：手术治疗
肺移植或心肺联合移植联合心脏缺损修补术：对于阻力型肺动脉高压晚期、或靶向药物治疗无效患者，推荐做此类手术。
二：药物治疗
1.支持治疗
氧疗：缺氧时需吸氧。氧疗可改善缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，对支气管也有舒张作用，可改善通气。有临床试验观察长期氧疗对慢阻肺所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1..3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2..5)mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
右心衰竭：利尿剂和（或）强心药，如地高辛、多巴酚丁胺。
口服抗凝药：现有指南建议特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和食欲抑制剂相关性肺动脉高压患者抗凝治疗。抗凝药物可有效改善预后（如华法林），但目前认为与肺血管扩张剂同时使用可能有害，属于相对禁忌。
2.靶向药物治疗
内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马昔腾坦。
5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非、伐地那非。
前列环素IP受体激动剂：司来帕格。
人工合成前列环素类似物：依前列醇、曲前列尼尔、贝前列素、伊洛前列素。
鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱。
靶向药物的出现
给PAH患者带来哪些福音？
年前，我国PAH患者的1年、2年、3年和5年生存率分别为68%、56.9%、38.9%和20.8%，与美国上世纪80年代的IPAH患者生存率相当。
导致彼时有效救治不充分的最主要的原因在于，当时国内无PAH靶向治疗药物，因此临床诊治陷入了“无米下炊”的困境。
年2月17日在线发表于《胸》（Chest）杂志的一项研究，在-年间纳入例新诊断出的PAH和CTDPAH患者，平均随访2.75年。
结果显示，PAH患者的1年、2年和3年生存率分别为92.1%、80.1%和75.1%
成人PAH患者如何选择靶向药物？
最新指南建议除了少部分低危患者可以使用，单药治疗外，其余大部分患者都应使用联合治疗。
内皮素受体拮抗剂，如马昔腾坦、安立生坦、波生坦是肺动脉高压治疗的重要靶向药物。
无论是单药治疗还是联合治疗，使用马昔腾坦后，患者的生活质量和生存时间都得到明显的提高，可以放心使用。
对于已经使用两药联合的PAH患者，如何增加第三种药物。50%的患者在双药联合的，第2年病情恶化。
在两药治疗的基础上，联合IP受体。激动剂（如司来帕格片）能缓解病情恶化，延长生存时间。
儿童PAH患者如何选择靶向药物？
儿童可以使用内皮素受体拮抗剂（儿童型），这是目前唯一被批准的儿童用药，水果口味，儿童更容易接受，可满足不同年龄大小患儿的需要，得到了国内外专家的强烈推荐。
肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”，治疗宗旨在于最大程度改善生活质量和长期预后。
除了一般治疗和支持治疗，靶向药物的应用能够有效控制和缓解肺动脉高压，带来1、3、5年生存率的明显改善。
作者介绍
沈节艳
主任医师，博士生导师
上海交医院
心内科行*副主任
医院南院心内科执行主任
简介：
上海医学会心血管病分会委员，兼肺循环学组组长；
东方心脏病大会（OCC）肺循环论坛坛主；
中华医学会心血管病分会肺血管组前副组长；
全国心血管疾病介入诊疗技术培训导师；
中国医师协会心脏重症专家委员会委员；
“中国冠脉复杂病变PCI先锋训练营”培训导师；
中国医师协会上海心血管专科医师规范化培训专家；
上海肺栓塞和深静脉血栓防治联盟常委；
美国国家肺高压协会临床研究专员；
《CanadianRespiratoryJournal》编委。
原标题：《不罕见的罕见病——肺动脉高压（下篇）》