杨苏乔，杨媛华（首都医科医院呼吸与危重症医学科，北京市呼吸与肺循环疾病重点实验室，北京呼吸疾病研究所）
肺动脉高压是一种严重危害人类健康的疾病，临床分型共5大类，由于发病病因及病理生理学特点不同，其诊断较为复杂，需要多个学科的共同参与。不同类型的肺动脉高压治疗原则上有很大差别，熟练掌握其诊断方法，明确分类，对治疗有着极其重要的意义。随着临床诊断意识的提高和肺动脉高压诊治中心的建立，我国医师对肺动脉高压的认识不断加深，但在临床实践中仍存在诊断不规范、误诊及漏诊的现象。本文将结合1例临床典型病例叙述肺动脉高压的规范化诊断流程。
病例资料：患者女性，37岁，主因活动后气短2个月余入院。患者2个月余前无明显诱因出现活动后气短，平路行走约30m或上二楼即感气短，休息1min左右缓解，夜间无憋醒，一般家务及工作不受限。无发热、咳嗽、咳痰、咯血、盗汗，无头痛、头晕、胸痛、腹痛、腹胀，无光过敏、牙齿片状脱落、口干、皮疹、关节痛。医院查心动超声检查提示肺动脉压约50mmHg，未治疗。入院前1周患者于外院复查心动超声检查估测肺动脉收缩压63mmHg。患者自发病以来，精神可，饮食、睡眠良好，大小便正常，体重无明显变化。既往史：否认肝炎、疟疾、结核史，否认高血压、冠心病、糖尿病、脑血管病、精神病史，8年前及5医院行剖宫产术，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。个人史：否认疫水、疫源接触史，否认冶游、性病史，否认吸烟、嗜酒史。已婚，育1子1女，配偶、子女均体健。月经史：初潮15岁，每次持续3d，周期28d，末次月经时间为年10月，月经周期规律，月经量中等，颜色正常，无血块、痛经，无口服避孕药。家族史：无家族性遗传病史。
体格检查：体温36.7℃，脉搏次/min，呼吸22次/min，血压/64mmHg。发育正常，营养良好，身高cm，体重67kg。口唇无发绀，未见颈静脉怒张。全身浅表淋巴结未触及。双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿音。心率次/min，心律齐，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。双下肢无水肿。
常规检查：血尿便常规、肝肾功能、凝血功能未见明显异常。血型AB型、RH阳性，肌钙蛋白I、肌酸激酶同工酶阴性，N端脑钠肽前体＜15ng/L，同型半胱氨酸13μmol/L，D-二聚体85.74μg/L。心脏超声检查：左心室舒张末内径39mm，左心室收缩末内径26mm，左心室射血分数63%，室间隔厚度7mm，右心室基底内径39mm，面积变化分数31.8%，三尖瓣环收缩期位移18.3mm，心肌做功指数0.7，右心房上下径47mm，右心房左右径41mm，三尖瓣返流速度4.36m/s，估测肺动脉收缩压86mmHg。提示肺动脉高压可能性大，肺动脉主干及左肺动脉内径增宽，右心功能轻度减低，右心比例轻度增大，微量心包积液。
年欧洲呼吸病学会提出了较为详尽的肺动脉高压诊断策略，年第6届世界肺动脉高压大会对肺动脉高压的临床分类有了进一步的更新[1]，严格执行诊断策略亦是进行临床分类的过程。
第一步：根据心脏超声评估肺动脉高压的可能性。有症状的肺动脉高压患者可基于超声表现对其进行可能性分级，即根据三尖瓣返流速率，以及其他肺动脉高压的心动超声检查表现，可分为可能性低、中等、高三个分级[2]。三尖瓣返流速度≤2.8m/s或未测出且无其他肺动脉高压征象提示肺动脉高压低度可能性；三尖瓣返流速度≤2.8m/s或未测出且有其他肺动脉高压征象，或三尖瓣返流速度2.9～3.4m/s且无其他肺动脉高压征象提示肺动脉高压中度可能性；三尖瓣返流速度2.9～3.4m/s且有其他肺动脉高压征象提示肺动脉高压高度可能性；当三尖瓣返流速度＞3.4m/s时，不需要有其他肺动脉高压征象即可提示肺动脉高压高度可能性。本病例三尖瓣返流速度4.36m/s，属于肺动脉高压可能性高。
第二步：判断是否存在左心疾病及肺部疾病。本病例未吸氧时的血气分析结果为：pH7.47，二氧化碳分压35mmHg，氧分压72mmHg。肺功能：第一秒用力呼气容积2.23L，占预计值70.9%；用力肺活量2.99L，占预计值82.3%；第一秒用力呼气容积/用力肺活量74.61%，一氧化碳弥散量50.3%，提示轻度阻塞性通气功能障碍，弥散量降低，气道可逆试验阴性。胸部高分辨CT（图1）未见肺实质疾病。结合已经完善的心脏超声检查，可以排除第2、第3大类肺动脉高压，以及肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生。
第三步：判断是否存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压。肺通气灌注显像提示：双肺位置、大小及形态正常，纵隔无偏移及增宽，心影不大；肺通气显像示各部位示踪剂摄取均匀；灌注显像示双肺示踪剂摄取不均匀；双肺血流灌注分布不均，考虑肺动脉高压继发性改变，未见明显肺栓塞征象。因此，可除外慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
第四步：明确肺动脉高压的诊断。完善右心导管检查，测右心房压力8mmHg，肺动脉楔压5mmHg，肺动脉压60/26（37）mmHg，心排血量6.29L/min，心指数3.57L/（min·m2），肺血管阻力dyn·sec/cm5，混合静脉血氧饱和度67%；吸入伊洛前列素后，肺动脉压56/20（32）mmHg，心排血量5.87L/min，肺血管阻力dyn·sec/cm5，急性血管反应试验阴性。据此，该患者毛细血管前肺动脉高压诊断明确。另外，行肺动脉造影检查未见肺动脉充盈缺损、外压性狭窄、瘤样扩张等征象（图2）。
第五步：明确肺动脉高压的原因。至此，本病例仍需要对第1类和第5类肺动脉高压进行鉴别和细化分类。完善相关疾病检查：抗核抗体、自身抗体十一项、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1抗体、血和尿β2微球蛋白、抗环瓜氨酸抗体、抗双链DNA、类风湿因子均阴性。红细胞沉降率2mm/h，C反应蛋白0.19mg/dl，免疫球蛋白、补体水平正常。乙肝表面抗体、e抗体阳性，人类免疫缺陷病*、梅*阴性，肿瘤标志物、易栓症、甲状腺功能检查全套阴性。腹部超声未见明显异常。由于未找到继发性因素，诊断本病例为特发性肺动脉高压。第六步：进行危险分层。本例诊断属于动脉性肺动脉高压，需要进一步完善危险分层[1]，并进行心功能评价。患者无右心衰征象，无晕厥，WHO心功能II级，6分钟步行距离m。心肺运动试验：峰值耗氧量11.8ml/（min·kg）（占预计值43%），二氧化碳通气当量44.3。N端脑钠肽前体＜15ng/L，右心房面积19.27cm2，微量心包积液。右心导管测得右心房压力8mmHg，心指数3.57L/（min·m2），混合静脉血氧饱和度67%。综上，考虑危险分层为中危。最终确定诊断：特发性肺动脉高压（中危）、WHO心功能II级。该病例是按照标准化流程诊断的病例。在这个诊断过程中需要注意：①必须依靠肺通气灌注显像判断是否存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压；②右心导管检查是诊断肺动脉高压的必要手段；③在病因查找的过程中，需要做全面的检查判断到底是何种原因引起的肺动脉高压；④在疾病诊断后仍需要进行危险分层，以利于后期治疗方案的制定。
本文发表于《中国医刊》杂志年第54卷第12期，参考文献略
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