年7月，加拿大心血管学会（CCS）联合加拿大胸科学会（CTS）共同发布了肺动脉高压（PH）立场声明。上次加拿大发布肺动脉高压立场声明是在年，15年以来，肺动脉高压的诊断和治疗已经发生了许多改变。本文主要介绍新声明中对超声心动图、右心导管检查、磁共振及治疗相关的指导建议。
超声心动图诊断PH1.推荐采用经胸超声心动图对所有临床疑似PH或不明原因呼吸困难患者进行初步评估（强烈推荐，中等质量证据）。2.推荐对疑似PH患者进行完整的超声心动图评估，包括使用三尖瓣返流速度（TRV）评估肺动脉收缩压（sPAP）、测量下腔静脉大小和吸气塌陷程度，以及评估PH的“继发性”症状，如右心房（RA）或右心室（RV）增大，RV肥大、间隔变平、和RV功能障碍（强烈推荐，中等质量证据）。实践提示：每个实验室应按照超声心动图指南，对成像和判读技术进行标准化，以尽可能减少变异性并提高准确性。图1超声心动图对肺动脉高压的评估和预测。（A）心尖四腔切面显示右心房和右心室扩大。（B）测量右心室应变。（C）胸骨旁短轴切面显示室间隔移位。（D）肺流出速度收缩中期切迹。（E）三尖瓣反流估测肺动脉收缩压。（F）肋下视图显示下腔静脉扩张。超声心动图用于PH分类3.推荐对所有PH患者行经胸超声心动图检查，以检测其左侧心腔或瓣膜的任何异常，可提示毛细血管后性PH的可能（强烈推荐，中等质量证据）。PH患者超声心动图预后因素4.推荐PH患者应接受基线和随访超声心动图检查，测量收缩期PAP、RA大小、三尖瓣返流严重程度以及心包积液存在/严重程度。此外，应使用三尖瓣环平面收缩期偏移、运行速度（S’）或RV心肌性能指数，在具有合适设备和专业知识的实验室中，推荐使用二维斑点追踪游离壁应变方法（强烈推荐，中等质量证据）。高危人群中识别肺动脉高压（PAH）5.推荐每年对所有硬皮病患者进行超声心动图和肺一氧化碳弥散量的检测，以筛查硬皮病患者的PH（强烈建议，低质量证据）。6.推荐对所有接受肝移植门脉高压的患者，行超声心动图筛查PH（强烈建议，低质量证据）。右心导管检查（RHC）7.推荐对所有疑似PAH或CTEPH（慢性血栓栓塞性肺动脉高压）的患者进行RHC，以确定毛细血管前PH的血流动力学诊断并评估PH的严重程度（强烈推荐，中等质量的证据）。8.推荐对PH患者RHC检测，仅在具有专业技术和经验的中心进行，以准确评估心肺血流动力学，并对PH的病因进行诊断和适当分类（强烈推荐，低质量证据）。图2考虑右心导管检测。（A）压力传感器在中胸高度的适当位置。（B）测量呼气末楔压。心脏磁共振（CMR）9.建议对PAH患者使用CMR成像，评估其右心室的大小和功能，以帮助指导管理（弱推荐，中等质量证据）。实践提示：目前，CMR最好作为疑难PH患者的二线影像学检查，或用于并发成人冠心病（CHD）的评估。没有足够的数据推荐用于常规系列评估图3肺动脉高压的诊断流程PAH的管理方法10.推荐对所有PAH患者中采取一般支持性（教育、心理社会支持、避孕）措施，以提高理解和自我管理（强烈建议，低质量证据）。11.推荐对PAH患者考虑进行有监督的运动康复，以提高功能能力和健康相关的生活质量（HRQoL；强烈推荐，中等质量证据）。12.建议对所有PAH患者采取一般医学治疗措施（利尿剂治疗容量超负荷，吸氧治疗静息低氧血症）（弱推荐，低质量证据）。抗凝13.建议对于特定的PAH患者（特发性PAH[IPAH]、遗传性PAH[HPAH]、药物和*素诱导的PAH[DPAH]），在出血风险未升高的情况下，采用华法林进行全身抗凝治疗（弱推荐，低质量证据）。推荐反对与结缔组织疾病、CHD、门脉高压、HIV相关的PAH患者接受全身抗凝治疗（强烈建议，低质量证据）。钙通道阻滞剂（CCB）14.推荐在特定的PAH患者（IPAH、HPAH、DPAH）中进行急性血管扩张试验（吸入NO、静脉注射依前列醇或腺苷）（强烈推荐，低质量证据）。血管扩张剂反应性显著（平均PAP降低10mmHg至40mmHg和心输出量稳定/增加）识别更可能对高剂量CCB类药物治疗反应的患者亚组，应在PH专家中心启动治疗（强烈推荐，低质量证据）。治疗管理15.推荐在公认的PH中心对所有PAH患者进行评估，以确诊、直接制定PH靶向治疗并评价治疗反应（强烈推荐，低质量证据）。16.推荐仅对低风险PAH患者的治疗进行初始口服单药治疗（内皮素受体拮抗剂[ERA]、5型磷酸二酯酶抑制剂[PDE-5i]或可溶性鸟苷酸环化酶受体激动剂[sGCs]）（强烈推荐，高质量证据）。17.推荐中风险未接受过治疗的PAH患者，初始治疗口服两种药物联合治疗（强烈推荐，高质量证据）。18.推荐对适合的高风险患者初始联合治疗包括静脉注射依前列醇（强烈推荐，低质量证据）。推荐对适合的高风险患者初始联合治疗包括静脉或皮下注射曲前列环素（弱推荐，低质量证据）。19.推荐使用一组指标（临床、功能、血流动力学和/或右心室大小/功能；强烈推荐，低质量证据）对所有PAH患者进行定期重新评估。哪些PH患者不应接受PAH靶向药物治疗？20.推荐II类PH患者的管理应侧重于优化心室充盈压，并治疗左心疾病的根本原因和促发因素（强烈建议，低质量证据）。实践提示：II型PH患者常伴有合并症（睡眠呼吸暂停、肥胖、高血压或糖尿病），应同时处理和管理。21.不推荐II类（毛细血管后）PH患者常规使用PAH靶向治疗（强烈推荐，低质量证据）。实践提示：在某些短期情况下（例如LVAD术后或心脏移植后PH），应仅在具有丰富专业知识的中心进行肺血管扩张药物治疗。具有明显毛细血管前成分和/或明显右心衰的II类PH患者应在专业的PH中心进行评估，以进一步诊断和治疗。因肺病/缺氧引起的PH（III类PH）22.对于RV衰竭的轻中度III类PH（世卫组织规定）患者，不推荐常规RHC和PAH靶向治疗（强烈推荐，中等质量证据）。23.建议将中重度III类PH患者转诊至PH中心（强烈推荐，低质量证据）。CTEPH诊断和治疗（IV类PH）24.对于急性PE抗凝至少3个月后仍有呼吸困难或运动不耐受的患者，推荐用超声心动图和肺V/Q扫描评估CTEPH（强烈推荐，低质量证据）。25.强烈推荐在接受PH评价的患者中通过早期V/Q扫描评估CTEPH的可能性（强烈推荐，低质量证据）。26.推荐将所有可能的CTEPH患者转诊至当地的PH专家中心，以诊断CTEPH并评估最适当的治疗（强烈推荐，中等质量证据）。27.强烈推荐所有的CTEPH患者进行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）的咨询与评估。28.推荐所有有症状不能做手术或PEA术后残留/复发的CTEPH患者接受利奥西呱单药治疗（强烈推荐，中等质量证据）。目前不推荐或反对CTEPH患者联合PH靶向药物治疗。29.建议不适合或拒绝PEA的CTEPH患者考虑进行球囊肺血管成形术（弱推荐，低质量证据）。实践提示：平面或单光子发射计算机断层扫描或V/Q扫描均可用于CTEPT筛查。PH患者肺移植30.推荐尽管接受了最大程度的药物治疗，但仍伴有持续性重度PH（NYHA心功能分级III或IV，和/或RV衰竭）的PH患者（尤其是PAH和CTEPH），应转诊接受肺移植评估。31.建议难治性RV衰竭和/或血流动力学不稳定的PH患者可考虑接受体外生命支持（弱推荐，中等质量证据）。医脉通编译整理自：HiraniNaushad,BrunnerNathanW,KapasiAlietal.CanadianCardiovascularSociety/CanadianThoracicSocietyPositionStatementonPulmonaryHypertension.[J].CanJCardiol,,36:-.原文请见“阅读原文”
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