今年欧洲心脏病学会年会（ESC）公布的《ESC成人先天性心脏病（ACHD）指南》，与上一次指南更新间隔了整整10年，对于成人先天性心脏病治疗领域来说可谓期待已久。本次指南更新涉及诊断、干预时机、风险评估、最合适的干预方式选择等临床实践中的关键问题，并解决了心力衰竭、肺动脉高压（PH）以及抗凝等方面存在的疑虑。如何在较多的指南更新内容中分辨核心要点？如何在结合临床实践的基础上理解指南更新对临床的指导意义？年9月2日，《门诊》特邀西安交大一附院张玉顺教授、医院朱鲜阳教授、首都医科医院顾虹教授聚会线上，对新鲜出炉的《ESC成人先天性心脏病指南》进行了深入解读，并对指南更新所带来的新理念、新启迪做了进一步的思考和探讨。（点击文末“阅读原文”，观看精彩回放）
开场致辞：十年磨一剑
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在今年欧洲心脏病学会年会（ESC）期间，《ESC成人先天性心脏病（ACHD）指南》重磅发布，完成了该指南自年以来的首次更新，堪称十年磨一剑！张玉顺教授表示，相较于旧版指南，新版指南结合过去十年来的最新临床循证证据，在ACHD疾病命名与分类、心律失常处理、PAH治疗、高危妊娠人群治疗等方面进行了详细更新与推荐。作为人口大国，我国有着庞大的先心病患病人群，加强针对这类患者的管理工作刻不容缓，本次ESC大会公布的这一新版指南，或将为我们未来的诊疗工作带来新的方向！ESC成人先天性
心脏病指南要点解读
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朱鲜阳教授指出，最新颁布的《ESC成人先天性心脏病（ACHD）指南》主要提出了以下几项新概念：ACHD命名、ACHD疾病程度的分类、ACHD专家中心人员所具备的条件、生物标志物在ACHD随访中的新作用、详细具体的心律失常处理建议、更具体的PAH治疗建议调整、关于ACHD患者使用抗凝剂的建议、考虑老龄化和提前护理规划、按照妊娠指南分类的高危妊娠、将Marfan综合征扩展到主动脉病变（包括HTAD、Turner综合征和二叶主动脉瓣）、明确提出ACHD中经导管介入治疗的指征等。
（1）ACHD规范化命名与分类新指南摒弃年指南中“长大成人”的称谓，以ACHD代之，更加符合国际文献的通用命名，并首次提出ACHD轻度、中度和重度的分类，以便医生对ACHD的病变程度有清晰的诊治标准和明确的处理能力；同时首次提出ACHD诊治管理的新理念。
（2）ACHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导新指南强调了针对ACHD合并高危和极高危妊娠的风险评估（图1），并指出随着疾病的加重，产妇死亡率或严重并发症发生率会显著增加，ACHD合并高危妊娠风险者的心脏事件发生率为19~27%，ACHD合并极高危妊娠风险者的心脏事件发生率则达到了40~%。
图1.ACHD合并高危和极高危妊娠风险评估
（3）强调生物标志物在ACHD患者随访中的意义新指南明确指出，在随访期内对高敏C反应蛋白、高敏肌钙蛋白、B型钠尿肽（BNP）和N端-pro-BNP（NT-pro-BNP）等指标进行监测有助于获取重要的预后信息，且在双心室循环的患者人群中最为有用。值得注意的是，紫绀型先心病患者可能会单纯因缺氧诱导心房钠尿肽分泌机制而出现利钠肽水平增加的现象。
（4）心律失常处理建议新指南提出症状性SVT和VT患者应考虑将早期导管消融作为一种替代长期药物治疗的疗法，但应在有经验的中心开展；同时指出心动过缓和心房内折返性心动过速（IART）之间的关系以及起搏器植入带来的潜在益处（图2）。
图2.心律失常相关的正式建议
（5）ACHD相关性PAH诊治的新观点根据血流动力学特征和临床状况对肺动脉高压患者行进一步分类，与《ESC/ESH?动脉高血压管理指南》所作的推荐基本一致（图3）。同时新增建议：推荐先心病合并毛细血管前PH患者避孕；推荐所有PAH-CHD患者进行风险评估；已修复简单病变合并毛细血管前PH的低危和中危患者中，建议采用初始口服联合或序贯的靶向药物治疗，高危患者应采用包括前列环素在内的初始联合治疗。另外，推荐运动能力降低（6MWT＜m）的艾森曼格综合征患者初始内皮素受体拮抗剂单药治疗，如果患者运动能力无法改进，则应行联合治疗（Ⅱa类推荐）。
图3.肺动脉高压临床分类
（6）ACHD分流病变的处理
明确规定肺血管阻力（PVR）的判断指标（图4）：PVR＜3WU时，ASD、VSD和PDA关闭为Ⅰ类推荐；
PVR介于3-5WU时，ASD、VSD和PDA关闭为Ⅱa类推荐；
PVR≥5WU，靶向药物治疗下降到＜5WU后，ASD关闭为Ⅱb类推荐（仅带孔关闭）；
PVR≥5WU，VSD和PDA（各中心个体化决定）关闭为Ⅱb类推荐；
PVR≥5WU仍需PAH靶向药物治疗，ASD关闭为Ⅲ类推荐（禁忌）。图4.ACHD分流病变新增或修订推荐内容
（7）提出ACHD应用抗凝剂的新观点
推荐合并阵发性或持续性AF/IART的中度或重度CHD患者应用抗凝治疗，但应制定个体化策略。轻度CHD患者应按常规推荐应用CHA2DS2-VASc和HAS-BLED风险评估系统进行评分。目前尚不清楚是否所有Fontan患者都可受益于抗凝治疗。在二级预防中，建议有血栓栓塞事件或偶发性心脏内或血管内血栓的患者进行抗凝治疗（另见年《ESC/EACTS瓣膜性心脏病管理指南》和年《妊娠期心血管疾病诊疗指南》）。
（8）强调经心导管介入技术在ACHD诊断和治疗中的重要作用新指南强调了经心导管介入手术以及瓣膜置换手术的应用价值，并对肺动脉瓣、主动脉瓣置换的具体要求进行阐述（图56），明确建议：瓣膜、瓣下或瓣上，有症状AS患者中，平均多普勒压力梯度≥40mmHg推荐行外科手术（Ⅰ类推荐）。
图5.左室流出道梗阻及主动脉病变
图6.右室流出道梗阻/法洛四联症/Ebstein畸形
针对Fontan循环人群，新指南新增如下建议：
持续房性心律失常伴快速房室传导为急症时应及时进行心脏电复律（Ⅰ类推荐）；
抗凝指征为存在心房血栓、房性心律失常或血栓栓塞事件或病史（Ⅰ类推荐）；
建议Fontan循环和有任何并发症的妇女避孕（Ⅰ类推荐）；
不明原因的水肿、运动耐力恶化、新发心律失常、发绀和咯血的病例，应尽早进行心导管检查（Ⅰ类推荐）；
心律失常患者应考虑采取积极的电生理评估和消融方法（Ⅱa类推荐）；
应考虑常规肝脏成像（超声、计算机断层扫描、磁共振）（Ⅱa类推荐）；
无升高的心室舒张末期压力时，可考虑在肺动脉压力/阻力升高的患者中应用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂（Ⅱb类推荐）；
明显发绀的患者可考虑封堵开窗，但需要在干预之前仔细评估，排除全身静脉压升高或心输出量降低的后果（Ⅱb类推荐）。另外，考虑到冠状动脉异常患者的猝死率较高，新指南推荐这类患者早期接受手术治疗（图7）。
图7.冠状动脉异常患者的推荐细则
面对日益增加的ACHD患者人群，新指南的颁布对于未来的临床实践具有显著的指导性意义，然而，朱鲜阳教授亦指出，目前ACHD领域缺乏足够的循证医学证据，该指南的证据多来自于回顾性或前瞻性研究，故可能存在偏倚。在临床应用过程中，我国医师更应注重本国ACHD的临床特点及规律，准确把握手术适应证，个性化地选择治疗方案并规范管理措施，以提高ACHD患者及其家庭获益。结合临床谈成人先天性
心脏病指南的实际意义和价值
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先心病是伴随一生的慢性过程。顾虹教授指出，手术不等于治愈，几乎所有的ACHD患者都存在先心病相关或修复/姑息手术后并发症，有些需要数十年才会显现。医院为例，近年来我国ACHD患者的数量和比例明显增加，且呈老龄化发展趋势，而妊娠合并心脏病患者人数更是逐年攀升，且其中过半为合并先心病患者，母体死亡率极高。因此，为ACHD患者提供完善的终身管理已是刻不容缓。专业的ACHD诊疗中心应由：成人/儿童具有ACHD认证的心脏专科医师（≥2人）、ACHD影像科专业医师（TTE/TOE、CMR、CCT）（≥2人）、先天性心脏病介入科医师（≥2人）、CHD外科医师（≥2人）、具有CHD专业经验的麻醉科医师（≥2人）、专科护士（≥2人）、具有ACHD经验的电生理介入医师（≥1人）、肺血管病专家（≥1人）、临床遗传学专家（≥1人）、心理医生（≥1人）、社会工作人员（≥1人）以及姑息治疗团队共同组成。遗憾的是，目前我国尚缺乏完善的ACHD诊疗管理体系，未来还有待设立专业医生资格认证体系、专业学会和协会以及专业的培训系统，并制定相应的专家共识和指南。
此次新指南的发布是继年以来的首次更新，对PH定义、心律失常、ACHD分流病变等多个方面进行了推荐更新和增补，尤其强调了CHD患者合并毛细血管前性PAH患者不能妊娠，以及针对AH-CHD患者进行危险评估的重要性。其覆盖面之广泛、内容之详尽令人惊叹，一经公布即赢得了国内外专家学者的一致