转自《中华医学杂志》标准与规范
中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与血肺管病工作委员会、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组、全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组中华医学杂志,,(01):11-51.DOI:10./cma.j.cn--第一部分概述
一、前言
二、指南编写方法
表1GRADE推荐强度分级与定义［4］
表2GRADE证据质量分级与定义［4］
表3对35部指南的AGREEⅡ评价
图1本指南的整体技术路线
第二部分血流动力学定义及临床分类
一、肺动脉高压的血流动力学定义
表4肺动脉高压（PH）的血流动力学分类
二、肺动脉高压的临床分类
表5肺动脉高压（PH）的临床分类
第三部分流行病学及发病机制
一、流行病学和危险因素
（一）动脉性肺动脉高压
（二）左心疾病所致肺动脉高压
（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压
（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压
（五）儿童PH
二、病理生理学及发病机制
（一）病理表现
（二）病理生理
（三）遗传学
第四部分诊断
一、临床表现
二、诊断性检查
（一）心电图
（二）胸部X线
（三）肺功能和动脉血气分析
（四）超声心动图
表6可疑肺动脉高压（PH）患者超声心动图诊断PH的可能性
表7其他支持肺动脉高压（PH）的超声心动图征象
（五）核素肺通气/灌注显像
（六）胸部CT
（七）肺动脉造影
（八）心血管磁共振
（九）血液学检查
（十）腹部超声
表8急性血管反应试验的药物及使用方法
表9建议筛查的动脉性肺动脉高压（PAH）相关基因及高危人群
三、诊断流程
图2PH诊断流程图
（一）疑诊
（二）确诊
（三）求因
（四）功能评价
第五部分动脉性肺动脉高压
一、临床特征
二、临床严重性评估
（一）运动耐量评估
表10WHO功能分级
（二）影像学检查［8］
（三）血流动力学
（四）生物标志物
三、危险分层
表11动脉性肺动脉高压（PAH）危险分层
四、PAH的治疗
（一）一般措施
（二）基础治疗
（三）特异性治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
表12靶向药物用法及常见不良反应
（五）球囊房间隔造口术（balloonatrialseptostomy，BAS）
（六）肺移植和心肺联合移植
（七）重症肺动脉高压右心衰竭患者的管理：ICU管理和右心室的支持治疗
1.ICU管理
（1）监护
（2）积极治疗诱发因素、优化容量管理
（3）合理应用血管活性药物、维持各脏器灌注
表13临床用于治疗重症右心衰竭的血管活性药物
2.右心室机械支持治疗：
（八）治疗策略
图3PAH患者治疗流程图
（九）随访策略
五、其他类型动脉性肺动脉高压
（一）先天性心脏病相关肺动脉高压
表14先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）的临床分类
（二）结缔组织病相关肺动脉高压
（三）门脉高压相关肺动脉高压
（四）HIV相关肺动脉高压
（五）肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病
第六部分左心疾病所致肺动脉高压
一、诊断
二、治疗
第七部分肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
第八部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压
一、慢性血栓栓塞性肺动脉高压早期识别
二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断
三、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗
图4CTEPH治疗流程
第九部分未明和（或）多因素所致肺动脉高压
表15末明和（或）多种因素导致的肺动脉高压（PH）
第十部分儿童肺动脉高压
一、诊断与评估
二、治疗
表16波生坦儿童剂型用法用量
第十一部分肺动脉高压中心的建设
一、肺动脉高压中心的建设
二、肺动脉高压患者转诊
摘要
肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域诊断及治疗策略不断更新，国内外在不同领域发表了PH相关指南和专家共识。为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》。本指南系统评价了国内外近年来发表的PH领域系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。
引用本文:
中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会,全国肺栓塞与肺血管病防治协作组,等.中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）[J].中华医学杂志,,(01):11-51.DOI:10./cma.j.cn--
第一部分概述
一、前言
肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。国内外也在不同领域发表了PH相关指南和专家共识［1,2,3］。
为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，组织国内呼吸与危重症医学、心血管病学、风湿病学、影像学、基础医学、循证医学等领域的多学科专家，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》。本指南系统评价了国内外近年来发表的PH领域的系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国PH的诊断与治疗。
二、指南编写方法
证据和推荐意见的评价方法采用推荐分级的评估、制定与评价（GradingofRe