结缔组织疾病相关肺动脉高压（connectivetissuedisease-associatedpulmonaryarterialhypertension，CTD-PAH）病死率及致残率较高，已成为风湿免疫科医师必须面临的巨大挑战。在中国，系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（systemiclupuserythematosus-associatedpulmonaryarterialhypertension，SLE-PAH）约占CTD-PAH的50%，给个人、家庭及社会带来了巨大的经济负担。现主要从流行病学、病因、发病机制以及病理学特点方面讲述SLE-PAH。
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流行病学
肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）重要的心血管并发症及死亡原因由于各种研究中研究人群、研究方法以及诊断标准的差异，在SLE患者中，PAH的患病率为0.5%~17.5%。Ruiz-Irastorza等总结了~年关于SLE-PAH的文献，发现SLE-PAH的患病率为1.8%~14%，其他研究的数据也与此类似，然而，总体而言，国外SLE-PAH患病率并不高，RELESSER队列研究提示SLE累及肺部较为少见，其中，PAH占3%。国内关于SLE-PAH患病率的报道也存在差异，如中国多中心临床回顾性试验CSTAR研究这一数据为3.8%，其他研究则为2.8%~23.3%；SLE-PAH以女性多见，男女比例约为1:14，年龄约为35.5岁，从SLE诊断至发展为PAH约10.7年。
著名的大样本、多中心的REVEAL研究纳入了例CTD-PAH，其中SLE-PAH占17%，尤以年青女性多见。与国外不同，SLE-PAH是中国最常见的CTD-PAH，占50%，因此，