说起“蓝嘴唇”，你会想到什么？
彩妆？
其实它也是肺动脉高压患者的代称
每年的5月5日是世界肺动脉高压日
让我们和专家一起聊聊这个“肺血管疾病中的癌症”
不明原因气促？可能隐藏着大问题
高血压，很多人都知道。肺动脉高压，可以通俗地理解为发生在肺部的“高血压”，是在肺循环中出现压力增高的病理状态，发病后可导致右心衰竭。
医院心内科主任医师*奕高教授指出，约98.6%肺动脉高压患者都有活动后气促这一症状[1]，而这恰恰是一个“不典型”的症状，漏诊误诊率很高。肺动脉高压的其它表现还包括心悸、胸痛、干咳及眩晕等。疾病到了中晚期，由于长期缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇与指甲往往会呈现蓝紫色——“蓝嘴唇”的代称由此而来。
它比很多恶性肿瘤更凶险
同济大医院肺循环科主任、肺功能科主任刘锦铭教授：肺动脉高压的患者生存期短、生活质量差。由于运动耐量差，他们甚至不能自主下床、自主上厕所。如果没有接受治疗，平均生存期只有2.8年[2]。
警惕慢性血栓栓塞性肺动脉高压
上海交通大医院心内科主任医师兼仁济南院心内科主任沈节艳教授表示，肺动脉高压不是一种单一的疾病，它与许多其他疾病可以说是“难兄难弟”；结缔组织病（硬皮病、红斑狼疮等）、先天性心脏病及HIV感染等都可能导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终引发肺动脉高压。
肺动脉高压患者中，有1/4为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。在很长一段时间内，国内并没有针对此种适应症的药物。
治疗情况在好转，但仍任重而道远
年，在没有治疗的情况下，肺动脉高压患者平均生存期只有2.8年
90年代开始，靶向药物陆续进入这个疾病领域
年以后，这些靶向药在中国进入临床使用，患者情况大大改善：肺动脉高压患者的5年生存率从90年的24%提高到60%以上；存活10年以上的也不少见；一些患者在接受治疗后，甚至可以做一些轻体力工作[3]
目前，治疗肺动脉高压的靶向药物有三大类：内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径药物、前列环素类似物
“目前，有若干治疗肺动脉高压的药物已获得批准在中国上市。未来，也会有更多针对促进机体产生更多扩张血管物质——一氧化氮的靶向药物进入中国，我国患者用药选择将日益丰富。”中国医学科学院肺血管医学重点实验室主任、医院血栓病中心主任荆志成教授介绍。
早诊断、早治疗，提升生活质量
医院心内科主任医师、心研所副所长姚桦教授呼吁大家，如果有不明原因的气促，要尽量前往有肺动脉医院就诊，接受靶向药物治疗；虽然肺动脉高压无法治愈，但通过科学治疗可以改善患者心脏功能情况，提高患者生活质量，延缓疾病进程。
她同时呼吁，希望治疗肺动脉高压的靶向药物能早日进入医保范围，避免患者家庭因病致穷。
[1]《年中国肺高血压诊治指南》
[2]《欧美肺动脉高压诊疗指南解读》
[3]《国际药学研究杂志》年第02期王利婷、荆志成《肺动脉高压治疗药物研究进展》
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