8岁小女孩因患病已吃“伟哥”5年
西地那非俗称“伟哥”，传统认知中，这是一种治疗男性勃起功能障碍的药。小雅患有肺动脉高压，而西地那非有增强抗血小板聚集、抑制血小板血栓形成以及舒张周围血管的作用，能够帮助小雅维持正常的活动。五年来，小雅每天都要吃“伟哥”，不然就容易发生窒息症状。因为波生坦太贵吃不起，就换成了西地那非（俗称伟哥），据悉每日靠“伟哥”续命的肺动脉高压患者我国超万。尽管西地那非在欧美等国获批上市多年，并在肺动脉高压诊疗指南中作为一线药物推荐使用，中国的临床诊疗指南也认可了这一做法，但在中国其适应症只有“男性勃起功能障碍”。小雅妈妈说随着小雅年龄的增长，体重的增加，也需要增加药量。因为经济原因，他们还是给小雅吃的是半量，即使如此，小雅要活下去，一年至少得吃颗伟哥。“蓝唇人”——肺动脉高压患者
肺动脉高压常被称作“心血管疾病中的癌症”，如不治疗，患者平均存活年限仅2.8年。据保守估计，国内肺动脉高压患者约万，仅有两三万人接受过治疗。肺动脉高血压是指多种原因引起的肺内的肺动脉血压增高的病症，是指在静息时肺动脉收缩压30mmHg和（或）肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。与人们常说的高血压不同，肺动脉内的压力增高直接心脏泵血功能、还有氧气的交换与输送，在业内素有“肺血管疾病中的癌症”之称。肺动脉高压在临床上并不少见，因肺动脉压的数值不是通过血压测量能得到，患者在发病初期看上去可能和正常人没什么两样，但只要稍微运动比如爬个楼梯、走路快些，就会因为缺氧而气喘吁吁且嘴唇发蓝（紫绀），“蓝唇人”也因此得名。随着疾病的发展，肺动脉内的压力逐渐升高，导致心脏负荷增加、心脏的泵血减少、长期慢性病程或导致心力衰竭；此外肺内气体交换也受到影响，血中氧气降低，就会也现紫绀而也现“蓝唇”，身体各脏器供氧也受到影响。这些病变的发展会导致患者疲劳和呼吸困难，最终会因为心力衰竭、呼吸衰竭、其余各脏器功能衰竭，甚至死亡。肺动脉高血压如何治疗？
肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变，其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的疾病，这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者在20岁以下，几岁的孩子也会发病。几乎每个人都知道癌症预后结局差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，其预后是灾难性的。尽管如此，也有许多治疗方式可以改变患者的命运，提高他们的生命质量。1.病因治疗
治疗肺动脉高压必须积极治疗原发病，绝大多数肺动脉高压均属于继发性，它的预后取决于原发疾病的治疗。如慢性阻塞性肺病应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气；肺血栓栓塞应采用抗凝治疗；结缔组织病（红斑狼疮等）应采用皮质激素治疗；二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术……2.扩血管治疗
药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气痉挛，改善通气提高氧分压。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，在确定使用以前最好行心导管检查，由有经验的医生进行进一步治疗。3.长期氧疗
长期氧疗即每天供氧15h，连续数月或数年。慢性阻塞性肺病是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可改善缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，对支气管也有舒张作用，可改善通气。4.抗凝治疗
肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。5.基因治疗
最近对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。如能阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。美国胸科医师学会期刊《CHEST》发表的一篇研究中写道，如果肺动脉高压患者不服药治疗，三年生存概率仅为38%。年的研究显示，服药治疗，这一数字可接近80%。长期药物治疗可以显著提高肺动脉高压患者的生存率，但经年累月的药费和检查费，让很多像小雅这样的普通家庭无奈转向了价格更便宜的“伟哥”。他们正承受着疾病的折磨和外人的不解，等待着救命药可以早日进入当地医保，也期盼着专家可以找到更有效的治疗方法。▼推荐阅读▼深呼吸
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