冰桶挑战的火爆让大众熟知了ALS(渐冻人症)这个罕见病，其实除了ALS,临床上还有很多其他的罕见病需要人们了解。对于心血管科来说，肺动脉高压就是其中一个。
肺动脉高压有经常晕厥，心绞痛，呼吸困难和浮肿等表现。患者常因长期缺氧导致嘴唇紫绀，因而国外把“肺动脉高压患者”叫做“蓝嘴唇”。这些肺动脉高压病人七成多患者是年轻人，从确诊为肺动脉高压之后，他们的生活被彻底颠覆。
医生告诉我母亲，这是一种罕见而严重的肺血管疾病，发病原因不明，随时可能猝死，确诊后平均生存寿命仅2.8年，目前国内没有任何靶向治疗药物——《*欢：我为“蓝嘴唇”代言》腾讯网
其实肺动脉高压也不算罕见病，目前，肺动脉高压被认为是继冠心病、高血压之后第三类最常见的心血管疾病，其中特发性肺动脉高压患者的平均生存寿命只有2年多。由于种种原因，肺动脉高压长期以来未能得到应有的重视，不要说普通民众，就是心脏内科和呼吸内科的医生对它也知之甚少。所以了解肺动脉高压的临床知识就变得尤为重要。
什么是肺动脉高压?
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压3.33kPa(25mmHg)或运动时4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。
哪些依据考虑考虑肺动脉高压?
相关家族史
结缔组织疾病
先天性心脏病
有COPD等所致门脉高压
深静脉血栓形成/肺栓塞病史
食欲抑制剂/药物的使用史
病*感染性疾病(如HIV)
那么，诊断肺动脉高压的一般检查有哪些呢？
1.问诊(临床病史)
2.胸部X线
胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。
肺动脉高压的胸片改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大
3.心电图
心电图检查是肺动脉高压的筛查手段，但其敏感性(55%)和特异性(70%)并非金标准。
肺动脉高压的心电图可有右室肥大、劳损，右房扩张的表现
4.其他检查
超声心动图，肺通气/灌注显像和心导管检查都是诊断肺动脉高压的重要检查，其中右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)。
但是这些都是属于对高度怀疑肺动脉高压或者肺动脉高压查因而进行的检查，就不在这赘述了。
肺动脉高压的完整诊断流程
肺动脉高压治疗流程
肺动脉高压治疗方案主要分为前列腺素、内皮素受体拮抗剂(ERA)和磷酸二酯酶5抑制剂(PDE-5I)三大类，包括口服、吸入、皮下注射和静脉注射4种给药途径。最近5年内，肺动脉高压不同领域的治疗有了新的进展，年，医院荆志成教授联合意大利、英国、美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利亚的专家，更新简化了肺动脉高压的治疗流程。
作者：郑凯 来源：医学界