再生障碍性贫血（再障，AA）是一种骨髓造血衰竭综合征。病因复杂，目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。再生障碍性贫血患者包括一些特殊的再障群体，如妊娠合并再障、肝炎相关性再障。那么，如果出现妊娠合并再障或者肝炎相关性再障，我们该如何面对？让我们从两例典型病例学习妊娠合并再障或者肝炎相关性再障的诊疗。
强强对决，精彩纷呈
本期由中国医院*、中医院叶蕾为我们分享妊娠合并再障以及肝炎相关性再障强化免疫抑制治疗经验，强者对决，精彩纷呈！
实战病例，先睹为快
病例1
*
中国医院
青年男性，29岁，血清学阴性肝炎后2个月，肝功能恢复正常后突然发生血细胞减少，血象进行性下降，骨髓由开始的增生活跃短时间内进展为增生减低，病程特点及外周血、骨髓化验符合肝炎相关重型再生障碍性贫血诊断。
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诊疗经过：患者行ATG（mg/天，第1天，mg/天，第2-5天）联合环孢素（1次mg，1天2次，间隔12小时，起始剂量mg）治疗。ATG治疗第2天，出现咽痛加重、发热38.0℃，给予抗感染治疗，症状好转，体温降至正常。ATG治疗第3天患者出现全身红色皮疹、头痛，暂停ATG输注，予抗过敏后好转。继续ATG治疗。同时予G-CSF、血制品输注等支持治疗。患者ATG治疗后40余天，脱离血制品输注。ATG后两个月血常规正常，达完全血液学反应。
治疗转归：患者出院后血象逐渐恢复，肝肾功能正常。继续环孢素mg,q12h治疗。
大咖点评
张东华教授
华中科技大学同医院血液内科
一句话亮点：肝炎相关再障需要「一动两早」：动态监测骨穿骨髓活检，早诊断，早治疗。
天津血液学研究所的*医师提供了1例肝炎相关重型再障，应用IST治疗的成功经验。一般肝炎后2～3个月出现血象三系减少，骨髓增生重度减低等表现诊断肝炎相关再障并不困难，如不及时治疗则预后不良。但该病例的特点在于：肝炎后两个月，出现血象异常，骨穿细胞学检查骨髓增生减低并不明显，巨核细胞数减少也不明显，还见到有异常淋巴细胞；骨髓组织学检查提示，有骨髓纤维化的表现，这些结果都干扰了再障的诊断思路。然而，*等主管医生，没有受这些因素的困扰，动态监测骨髓细胞学、组织学以及临床病情变化，完整观察了该患者肝炎后，迅速进展为重型再障的发展过程；及时确诊为肝炎相关重型再障，并对该患者恰当选择了IST（ATG+CsA）治疗方案，在疾病早期进行治疗，取得满意疗效。该病例的成功经验可归纳为「一动两早」：动态监测骨穿骨髓活检，早诊断，早治疗。
病例2
叶蕾教授
中国医院
青年女性，33岁，妊娠期间发现全血细胞减少，骨髓增生减低，无造血原料缺乏，支持妊娠相关再障可能。多项免疫指标异常，患者妊娠期，无风湿免疫活动临床表现，不支持风湿免疫病。诊断为：再生障碍性贫血（妊娠相关）。
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诊疗经过：患者终止妊娠后给予环孢素联合ATG（起始剂量3mg/kg/dx5d）治疗。
治疗转归：患者ATG治疗后6月血象未恢复，建议移植治疗，后患者失访。
大咖点评
韩冰教授
医院
一句话亮点：再障患者妊娠早期，血象不能支持全部妊娠过程，建议终止妊娠。无合适同胞供者，行IST治疗。
这个病例是妊娠相关的再生障碍性贫血，是我们临床上比较常见又棘手处理的问题。患者青年女性，临床、血象包括各种检查符合重型再障的表现。对于妊娠合并重再在治疗上存在困难。继续妊娠有风险，母婴安全不能得到保障，这种情况下采用终止妊娠后免疫抑制治疗后是非常恰当的。但患者年轻女性，符合重再标准，一线选择可以考虑异基因造血干细胞移植。在目前阶段，IST治疗可以联合TPO受体激动剂，如艾曲波帕等药物提高有效率。该患者治疗单独使用IST治疗，6个月的时候没有达到部分缓解，后来失访了。我们对于疗效的评判，三系里面有一系比治疗之前明显改善就可以评价为PR。这个病人没有提供太多结果，从血小板和红细胞来看没有反应，白细胞似乎是有所上升。疗效评价也可以在6个月以后去评价，另外如果有条件可以加上TPO的激动剂。该患者比较年轻，做移植也是非常合适的。
总结
AA一旦确诊，应明确疾病严重程度，尽早治疗。强化免疫抑制治疗适用于无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者，输血依赖的非重型AA患者，CsA治疗6个月无效患者。虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证，但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多，对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题，必须给予足够的重视和认真考虑。另外合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般比较严重，对治疗反应差，预后则不良。因此，我们如果遇到妊娠合并再障或肝炎相关性再障患者需要引起高度重视。
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头图来源：站酷海洛
内容审核：wangliya
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