年中华医学会血液学分会红细胞学组更新了再生障碍性贫血再障指南,将移植的年龄放宽,50岁以下如果有同胞相合供者都可以进行移植。对于非重再患者,若出现输血依赖,也可以参照重型再障的治疗原则。今日,我们就结合再生障碍性贫血指南与临床实际应用,简单探讨再障诊断与治疗的重点难点。
01
初级预防入手,严防重症感染
重症感染包括侵袭性真菌病(IFD)是SAA患者早期死亡的主要原因。SAA真菌感染特点包括:诊断困难,真菌培养阳性率低,无法行支气管镜、穿刺活检等有创检查明确病原;治疗困难,患者免疫力低下,易发生混合感染。因此,采用有效的初级预防,减少IFD发生率,对SAA患者的治疗具有重要意义。
研究表明,SAA强化免疫抑制治疗,应用泊沙康唑(POSA)初级预防真菌感染有效且安全。其药代动力学不易受CsA影响,而且对CsA药物浓度影响小。
02
突破年龄限制,半相合移植的治疗「质变」
随着医疗科技不断发展,近年来半相合移植技术取得了显著性进步。新版亚太SAA指南已把半相合移植的选择大大提前,英国与中国的再障指南也放宽了移植年龄。对存活患者进行12-71个月的随访,回顾性分析结果显示,IST组的CR率为58.6%,HID-HSCT组为84.6%;OR率分则别为86.2%和84.6%。
目前,IST仍是年轻SAA患者无HLA相合供者的一线选择。而HID-HSCT可提高IST无效患者的生存、减少复发和克隆演变,未来也将有望加入患者一线选择的队列。
再障是除外性诊断,治疗前,应仔细核实诊断,做必要的鉴别诊断。治疗中,疗效不佳时,应再次核实诊断,并持续随访。关于再障治疗的前、中、后都有许多「讲究」,本期大咖秀医院血液科韩冰主任,结合自身丰富的临床诊疗经验,精彩分享《再生障碍性贫血治疗探讨》,欢迎各位学者加入。
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