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72岁女性患者，腹痛两周伴黑便，遇到这样的患者，该如何诊疗？
病例摘要
▎主诉及现病史：
李xx，男，72岁，因腹痛黑便2周急诊入院，2周前患者无明显诱因出现上腹痛，呈阵发性发作，每次持续3-5min不等，无牵涉及放射痛，与进食、体位、活动无明显关系，伴解黑色柏油样便，每天1-2次，每次50-g不等，曾出现发热3天，体温最高39.8℃，无明显咳嗽、咳痰、咯血、腹泻、里急后重、解脓血便等，医院就诊，诊断考虑上消化道出血，给予输血等对症治疗后患者腹痛、黑便情况未缓解，遂就诊我院急诊科。
行血常规提示：Hb55g/L，大便常规暗红色水样便，潜血阳性，8-10个RBC/HP，诊断考虑急性上消化道出血，病程中无恶心、呕血、*疸、消瘦，无反酸、嗳气、餐后腹胀，无心悸、头晕、晕厥、四肢厥冷等，自病以来，患者精神、饮食、睡眠差，大便如前述，小便正常，体重近期未监测。
▎既往病史无特殊。
▎入院查体：
一般情况差，重度贫血貌，急性病容，消瘦体型，全身皮肤黏膜苍白，无瘀点瘀斑，未见肝掌及蜘蛛痣，双肺呼吸音低，双下肺可闻及少许湿罗音，心率86次/分，未闻及杂音。腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹软，上腹部轻压痛，痛苦面容，无反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音正常4-5次/分。
▎入院检查：
年1月9日血型鉴定A型Rh阳性，血常规提示WBC12.62x/L，NEU%82%，Hb55g/L，CRP7.21mg/L，凝血功能PT15.1s，PTA61.8%，FDP0.65g/L，血生化TP46.5g/L，ALB23.2g/L，余未见异常。大便常规暗红色水样便，潜血阳性，8-10个RBC/HP。
胸腹CT提示：慢支炎、肺气肿，双下肺片状渗出伴肺不张，双侧胸腔积液，双肾多发囊肿，胆囊术后。
▎初步诊断
急性上消化道出血；
急性重度失血性贫血；
双下肺肺炎；
低蛋白血症；
营养不良伴消瘦；
低纤维蛋白血症。给予禁食，埃索美拉唑8mg/h、生长抑素4ml/h持续泵入，同时予2.0u单位的悬浮红细胞输注，血压仍波动于90-60/40-50mmHg之间。
纠正失血性休克的同时，完善急诊胃镜提示：胃体中段小弯侧黏膜有一裸露血管向胃内喷射性出血（详见图A-D），考虑杜氏病可能。予钛夹夹闭止血，反复冲洗创面仍有少量渗血，予肾上腺素黏膜下局部注射收缩血管，仍有少量渗血，予止血夹一枚夹闭后反复冲洗未见活动性出血。
杜氏病概述
杜氏病（Dieulafoydisease）是一种易引起消化道出血的少见病，约占上消化道出血的1.50%，占上消化道大出血手术的1.3%-2.3%[1]。
Dieulafoy是不同于其他胃肠道血管畸形的一种血管病变，Gallard于年首次提出，年由法国外科医生Dieulafoy报道了3例致命性胃出血后以其命名。
正常情况下，胃供血动脉进入胃壁后分支逐渐变细，在黏膜下形成直径约0.12mm-0.2mm的毛细血管丛，而在Dieulafoy时，胃左动脉血管畸形，其分支小动脉伸入胃黏膜下时血管管径不变，故又称恒径动脉畸形破裂出血。胃左动脉在黏膜下呈瘤样扩张或保持0.4mm-4mm的较粗管径，在来自胃左动脉高压力的血流冲击下，局部扩张使得其上黏膜受损形成溃疡。
该病发病前症状隐匿，急性起病，出血量大，以往认为本病比较罕见，系对其认识不足，诊断较为困难，病死率很高。随着内镜的广泛开展及医生对本病认识的提高，Dieulafoy的诊断率明显提高。
杜氏病临床和内镜下表现
Dieulafoy病情凶险，以间隙性反复呕血或柏油样便为主要症状，起病急，常因短时间内大量出血导致休克而危及生命。
其病因目前尚不明确，与饮酒、服用非甾体抗炎药物及消化性溃疡间的关系不明，目前，多数学者认为与遗传有关。
Dieulafoy病灶可遍及全消化道，包括食管、胃、十二指肠、空肠、回肠及结肠、直肠等部位，但绝大多数见于贲门下方6cm范围小弯侧、胃壁内[2]，病灶为小而孤立的黏膜糜烂或浅表溃疡，其中可见裸露的恒径动脉，该血管在消化液、胃蠕动后发生磨损，加之药物、饮酒或应激等诱因作用下破裂出血。
主要表现为突发性的大量呕血，黑便和腹痛，发病急、来势凶且出血量大短时间内即可危及生命。
由于Dieulafoy起病突然，患者在无明显先兆情况下出现消化道出血，常伴有严重休克症状，而出血停止后血管回缩，行内镜检查往往较难发现，胃腔内出血表现为全或无，即在出血间歇期胃内会清洁如常，故急诊内镜成为本病的重要诊断方法。
杜氏病的诊断
▎内镜检查
内镜是本病的首选检查方法，诊断率可达35.0%-75.0%。急诊胃镜检查是本病确诊的重要方法。
内镜下常见表现主要有:
病灶处胃黏膜局部点状破损或浅表溃疡，并常伴有喷射状出血；
病灶胃黏膜浅表中间有血管走行，常附着点状血凝块并伴有表面渗血或血痂；
小动脉孤立突出于病灶黏膜表面，并常伴有震动性出血；
或少见于活动性出血时的病灶黏膜表面呈点状样渗血；
病灶甚小，较难发现，多为孤立性黏膜或浅表溃烂，病灶中央或见小动脉破裂出血，或见破裂小动脉被血栓堵塞；
病灶位置特殊，常位于胃贲门小弯侧，亦有少数位于十二指肠、空肠或结肠等胃远端；
周期性出血，胃腔内血液全有或全无特征。常规内镜诊断率只有35%-75%，在出血间歇期，胃内因大量积血和血凝块时，胃镜检查阳性率很低，同时止血困难。
▎血管造影检查：
选择性腹腔动脉造影对杜氏病的确诊率为20.0%-30.0%。该方法在设备和技术上要求较高，须在出血活动期且出血量达0.5ml/min时才能得到阳性结果，此外血管造影等检查对消化道出血的定位诊断虽好，但定性诊断差[3]。
近年来，随着介入技术的发展，数字剪影血管造影（DSA）较腹腔动脉造影表现更多的优势。张学*等总结了选择性腹腔动脉干血管造影诊断并治疗Dieulafoy7例患者显示：6例胃左动脉皆由此干发出（其中1例由胃左动脉发出胃右动脉），1例发自肝左动脉。7例胃左动脉皆有不同程度增粗，其分支血管异常迂曲，部分靶血管末端小分支呈瘤样扩张，其中5例皆在动脉末期即见对比剂呈明显外溢，出血部位皆在胃底或胃小弯区与内镜检查喷血部位一致，2例外溢不明显[4]。
在活动性出血期，DSA可动态实时显示病变处对比剂外溢的各种出血征象，在动脉末期对比剂的弥散、片状聚集和滞留等，并能够准确显示出血部位和出血靶血管，确诊率达92%，且比常规血管造影术减少时间及缩短治疗时间，而常规内镜诊断率只有35%-75%，在出血间歇期，胃内因大量积血和血凝块时，胃镜检查阳性率很低，同时止血困难[5]，DSA是近年来诊断并治疗Dieulafoy的可选方案之一。
▎放射性核素显像
放射性核素显像例如99mTc-红细胞显像，当胃肠道出血速度达0.05-0.1ml/min时即可获得阳性结果。该方法对急性活动性消化道出血具有较高的特异性[6]，为诊断及治疗凶险性Dieulafoy出血提供时间优势。
▎手术探查
如反复内镜检查及DSA均未能确诊和发现病灶位置，只能通过外科急诊手术进行探查和诊疗。
杜氏病的治疗进展
▎内镜下止血
内镜下止血已成为上消化道止血的首选，常用的内镜止血方法包括药物局部注射、热凝止血和机械止血3种。药物注射可选用1：00肾上腺素盐水、高渗钠-肾上腺素溶液等，简便易行；热凝止血包括高频电凝、氩离子凝固术（APC）、热探头、微波等方法，止血效果可靠，但需要一定的设备与技术经验；机械止血主要采用各种止血夹，尤其适用于活动性出血，但对某些部位的病灶难以操作。
钛夹止血是一种机械止血方法，相当于外科的手术缝合，可有效地阻断动脉血流，局部经炎症过程形成肉芽组织，一般1-3周钛夹自行脱落并经消化道排出，不影响病灶的修复和愈合，治疗效果明显。
本例通过钛夹成功止血，钛夹止血具有以下优点：
即时阻断血流，封闭创口以便于创面的愈合；
止血准确、快速；
对局部组织损伤小，无相关并发症发生。
也有止血失败病例，可能与：
钛夹钳夹位置过浅；
血管压力大，出血过猛将钛夹顶开；
钛夹提前脱落出血等有关。
▎药物治疗
该病起病急，多在无明显先兆下出现消化道大出血症状，同时常伴有严重休克症状，疑似该病应立即进行全身情况及血流动力学评估，并尽快进行液体复苏。合并血流动力学不稳的患者，应在积极液体复苏纠正血流动力学紊乱后尽早行紧急内镜检查。
年我国非静脉曲张性上消化道出血诊治指南推荐质子泵抑制剂（PPI）为一线药物[7]，PPI能提高胃内pH值，可促进血小板聚集和纤维蛋白凝块的形成，避免血凝块过早溶解，有利于止血和预防再出血，内镜诊疗前静脉给予大剂量（80mg）PPI，再持续静脉输注（8mg/h）至内镜检查。
此外，静脉使用特利加压素、垂体后叶素可收缩血管，还有止血敏、凝血酶等止血药物，其确切止血疗效尚未证实，目前不推荐作为一线药物使用，以免加重血栓风险。
▎介入治疗
临床上，明胶海绵栓塞、硬化剂注射等常用来介入止血治疗。单纯明胶海绵栓塞后易被溶解吸收或形成侧枝而再出血，对于杜氏病这样的出血目前认为选用温和的明胶海绵颗粒和条栓塞胃左动脉末端分支及部分主干即可止血，不宜致局部组织坏死，立止血可促进破损小动脉收缩，有利于血小板聚集使得血管腔内形成血栓而止血[4]。
▎手术治疗
外科手术治疗多作为内镜、介入治疗失败的一种补救手段，术式有广泛的胃楔形切除和近端胃大部切除，创伤大，但预后良好。
综上，Dieulafoy病情凶险，以间隙性反复呕血或柏油样便为主要症状，起病急，常因短时间内大量出血导致休克而危及生命，目前及时尽早内镜下止血治疗是一线治疗方案，也是提高生存率的关键。
参考文献
[1]SmithB,HartD,AlamN.Dieulafoysdiseaseofthebronchus:ararecauseofmassivehemoptysisRespirolCaseRep,,2(2):55-56.
[2]DyNM，GostoutCJ，BalmRKBleedingfromtheendoscopicallpidentfiedDieulafoylesionoftheproximalsmallintestineandcolnnAm.lstrnenternl..90(1):10.
[3]JammalM,，KhodorkovskyB,RadenM,etal.Adultfemalewithhematemesis-DieulafoylesionQ.AmJEmergMed,,31(5).
[4]张学*，马和平，甄彦利，朝鲁蒙。杜氏病大出血的数字减影血管造影诊断和介人治疗。中华医学杂志，年，86（34），-.
[5]WhitakerSCTheroleofangiographyintheinvestsgationofacuteorchronicgastrointestinalhaemorrhageClinRadsof,,7(6):.
[6]伍小琼内镜下治疗Dieulafoy病的疗效探讨。中外医疗，(17):96-97.
[7]中华医学会，中国非静脉曲张性上消化道出血诊治指南。
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：陈徐佳
本文审核：杨卫生医院副主任医师
责任编辑：Mary
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